海外の気道疾患治療(10)小児の気道狭窄の治療:先天性疾患その2

(3)喉頭の先天異常

喉頭は解剖学的に分けて、声門上、声帯、声門下に分類されます。先天的な異常はこのいずれにおいても起こりえます。

私がスイスのローザンヌにいたときは、耳鼻咽喉科の中で気道疾患を担当するチームは独立して専属で治療に当たっていたため、院内中の気道関係の相談は成人小児関わらず直通の電話が私にかかってくるシステムとなっていました。例えば子供のいびきがおかしいと小児科病棟に呼ばれたり、新生児のしゃっくりが変だとNICUに呼ばれたり、日本では”様子を見ましょう”で終わってしまう病態の多くを実際に全身麻酔下で検査していましたが、このような状態に意外と多く疾患が隠れていることに驚きました。

経験上、思ったよりも数が多くかつ治療の効果が劇的だと感じる疾患に喉頭軟化症があります。これは声門上に位置する構造物の生理的動きの異常により起こる病態を指します。日本で患者さんとお話しすると”喉頭軟化症と言われている”ということに非常に多く聞きますが、喉頭軟化症は小児では全身麻酔下で自発呼吸を維持した状態での検査でないと確定診断はつきません。

喉頭軟化症は三つのタイプに分類されていますが、大きく分けて、余剰粘膜の吸気時の引き込みによる気道閉鎖(1型、2型)と喉頭蓋の背側虚脱による気道閉鎖(3型)に分かれます。

上のビデオは1型の喉頭軟化症の検査ビデオです。奥に見えるのが声帯で、その手前下に見えている披裂粘膜が呼吸のたびに起き上がるのが見えます。これがもう少し酷くなると完全に蓋をするような形となり、呼吸ごとに喘鳴が聞こえたりします。

もう少しカメラを手前に引きますと、喉頭蓋が見えてきます。これは3型の喉頭軟化症で、本来は起き上がっているはずの喉頭蓋が背中側の壁に落ちてしまっていて呼吸ごとに喉頭の入り口全体の蓋をしてしまっているのが見えます。

スイスではこれは全身麻酔下に間歇性無呼吸(successive apnea)という換気法を用いて内視鏡で治療していました。これだと直後から呼吸が通常呼吸に戻る上、翌日には退院することができ非常に効果の大きい方法ですが、成長にて改善していくため、国内では非侵襲的人工呼吸や場合によっては気管切開を行われているケースもあるようです。

次回は声帯の先天異常などを取り扱います。